L-2-HGA
Le Staffordshire Bull Terrier (staffie) est concerné par deux maladies à caractère héréditaire : un trouble neuro-métabolique (L-2-HGA)et la cataracte.
L-2-hydroxyglutaric Aciduria (L-2-HGA)
La L-2-HGA (L-2-hydroxyglutaric aciduria) du Staffordshire Bull Terrier est un trouble neuro-métabolique caractérisée par des taux élevés d’acide L-2-hydroxyglutarique dans l’urine, le plasma et le liquide céphalo-rachidien.
Une maladie métabolique désigne une affection en rapport avec une perturbation du métabolisme cellulaire. Le métabolisme est l'ensemble des réactions biochimiques qui se produisent à l'intérieur d'un organisme vivant s'accompagnant de la synthèse de certaines substances (anabolisme) ou de leur dégradation (catabolisme).
Les troubles nerveux centraux se manifestent par des déficiences physiques et/ou psychologiques : problèmes de coordination, tremblements, troubles de la personnalité, malpropreté, épilepsie, raideurs musculaires, mauvaises capacités d'apprentissage...
Les premiers symptômes se manifestent habituellement à un âge compris entre six et douze mois. Dans certains cas, ils se révèlent sur des chiens âgés de 7 ans.
Cette maladie est, aujourd’hui encore incurable obligeant à l’euthanasie des sujets atteints à un âge précoce. Même les chiens les moins affectés ne peuvent se comporter comme des chiens sains.
Les porteurs de cette maladie ne pouvaient être détectés par les tests préalablement disponibles. Ceux-ci incluaient soit un dosage urinaire ou sanguin pour détecter un taux élevé de L-2-hydroxyglutarate, soit l’IRM.